Het Posturale Orthostatische Tachycardie Syndroom (POTS) / dysautonomie is een aandoening die gekenmerkt wordt door een buitensporige stijging van de hartfrequentie bij het gaan staan. Binnen tien minuten na het gaan staan treedt een stijging op van de hartfrequentie van meer dan dertig slagen per minuut en/of is de hartfrequentie in staande houding meer dan 120 slagen per minuut.. Gebruikelijk veroorzaakt POTS ook abnormale waardes van de bloeddruk. Veel voorkomende POTS klachten : vermoeidheid, hoofdpijn, duizeligheid, hartkloppingen, inspanningsintolerantie, zwaartegevoel in de benen, misselijkheid, verminderde concentratie, tremulousness (schudden), syncope (flauwvallen), kou of pijn in de extremeties, pijn op de borst en kortademigheid.

Posturale orthostatische tachycardie syndroom (POTS)

is een vorm van dysautonomia dat wordt geschat op invloed tussen 1.000.000 en 3.000.000 Amerikanen, en miljoenen meer in de hele wereld. POTS is een vorm van orthostatische intolerantie die wordt geassocieerd met de aanwezigheid van overmatig tachycardie in staande toestand. De huidige diagnostische criteria voor POTS is een hartslag stijging van 30 slagen per minuut (hsm) of meer, of meer dan 120 bpm, binnen de eerste 10 minuten van staan . POTS wordt vaak gediagnosticeerd door een kanteltafeltest maar als zulke testen niet beschikbaar zijn, kan POTS worden gediagnosticeerd met nachtkastjes metingen van de hartslag en de bloeddruk genomen in liggende (houdende houding) en opstaan â??â??positie op 2, 5 en 10 minuten.

Terwijl de diagnostische criteria zich richten op de abnormale hartslag verhoging bij het opstaanâ??â??, presenteert POTS zich meestal met symptomen die veel complexer zijn dan een simpele verhoging van de hartslag. Het is vrij gebruikelijk voor POTS-patiënten om een merkbare daling van de bloeddruk te hebben bij het opstaanâ??â??, maar sommige POTS-patiënten hebben geen verandering of zelfs een stijging van de bloeddruk bij het opstaan. POTS-patiënten hebben vaak hypovolemie (laag bloedvolume) en een hoog niveau van plasma norepinefrine tijdens het staanâ??â??, als gevolg van verhoogde sympathische zenuwstelsel activatie. Ongeveer 50% van de POTS-patiënten hebben een kleine vezel neuropathie als gevolg van hun sudomotorische zenuwen.

POTS gaat gepaard met allerlei klachten die sterk kunnen variëren van aard en ernst. De klachten treden meestal op of verergeren in rechtopstaande houding. Ze variëren van duizeligheid, neiging tot flauwvallen en moeheid tot hartkloppingen.

Meestal variëren de klachten in de tijd, zodat er ernstige en minder ernstige periodes zijn. Bij zware periodes kunnen zelfs dagelijkse activiteiten al te veel zijn.

Veel voorkomende POTS klachten :  algemene vermoeidheid en lage energie, hoofdpijn, duizeligheid, hartkloppingen, inspanningsintolerantie, zwaartegevoel in de benen, misselijkheid, verminderde concentratie, tremulousness (schudden), syncope (flauwvallen), kou of pijn in de extremeties, pijn op de borst en kortademigheid.

De klachten verergeren bij inspanningen, stress en bij warm weer.
 

Sommige patiënten hebben relatief milde symptomen en kunnen doorgaan met hun normale werk, school, sociale en recreatieve activiteiten. Voor anderen kunnen de symptomen zo ernstig zijn dat het normale leven activiteiten, zoals zwemmen, het huishouden, het eten, rechtop zitten, lopen of staan â??â??aanzienlijk beperkt zijn.  Artsen met ervaring in het behandelen van POTS kunnen de functiebeperking bij POTS-patiënten vergelijken met de bijzondere functievermindering die gezien wordt bij chronische obstructieve longziekte (COPD) of congestief hartfalen. Zij merken op dat de symptomen bij de patiënt het vermogen om te functioneren ernstig beperken, POTS patiënten worden te vaak verkeerd gediagnosticeerd als patiënten met ernstige angst of paniekstoornis. Modern onderzoek heeft aangetoond dat POTS-patiënten minder kans hebben om te lijden aan angst of paniekstoornis dan het grote publiek.

Geschiedenis van POTS

De term "POTS 'werd in 1993 bedacht door een team van onderzoekers van de Mayo Clinic, onder leiding van neuroloog Dr. Philip Low. Echter is POTS geen nieuwe ziekte; het is bekend onder andere namen in de geschiedenis, zoals DaCosta's syndroom, Heart Soldier's, mitralisklepprolaps Syndrome, Neurocirculatory asthenie, Chronische orthostatische intolerantie, Orthostatische Tachycardie en posturale Tachycardie Syndrome. In het verleden werd het ten onrechte verondersteld te worden veroorzaakt door angst. Echter, moderne onderzoekers hebben vastgesteld dat POTS niet wordt veroorzaakt door angst. Het wordt veroorzaakt door een storing van het autonome zenuwstelsel van de patiënt. Gelukkig hebben in de laatste 20 jaar de onderzoekers  veel meer inzicht opgedaan in onevenwichtigheden van het autonome zenuwstelsel stelsel.

POTS onderzoekers hebben POTS op verschillende manieren geclassifiseerd zoals Eerste POTS en Tweede POTS en "high flow" en "low flow" POTS . en ook door de primaire symptomen, namelijk, hypovolemische POTS (POTS geassocieerd met lage bloedvolume), gedeeltelijke dysautonomic POTS ("PD" POTS geassocieerd met een gedeeltelijk autonome neuropathie en wordt soms aangeduid als neuropathische POTS) en hyperandrenergic POTS ("hyper "POTS geassocieerd met verhoogde niveaus van noradrenaline) . Vanuit praktisch oogpunt zullen veel patiënten niet netjes in één van deze classificaties passen.

Wie ontwikkelt POTS?

Iedereen kan POTS krijgen, maar toch zien we dat circa 75 / 80 % van de POTS patienten vrouw is tussen de 15 en 50 jaar. Echter mannen kunnen ook geconfronteerd worden met POTS.

Wat veroorzaakt POTS?

POTS is een heterogene (wat betekent dat er vele oorzaken) groep van aandoeningen met vergelijkbare klinische manifestaties.POTS zelf is geen ziekte; het is gewoon een cluster van symptomen die vaak samen gezien. Daarom is er de "S" in POTS wat staat voor "Syndroom." Omdat POTS geen ziekte is, is het eerlijk om te zeggen dat POTS wordt veroorzaakt door iets anders. Echter, uitzoeken wat de oorzaak van de symptomen zijn van POTS per patiënt kan zeer moeilijk zijn en in veel gevallen zullen patiënten en hun artsen niet in staat zijn de exacte onderliggende oorzaak te bepalen. Wanneer artsen niet kunnen lokaliseren wat de onderliggende oorzaak van de POTS is bij een patiënt, kan het Primaire of Idiopathische POTS worden genoemd. Idiopathische betekent gewoon "van een onbekende oorsprong."
 
Terwijl de onderzoekers nog bezig zijn om de oorzaken en pathologie van POTS identificeren, zijn er verschillende onderliggende ziekten en aandoeningen waarvan bekend is dat deze veroorzaken of worden geassocieerd met POTS of POTS achtige symptomen geven bij sommige patiënten. Dit is een gedeeltelijke lijst:
 
  • Amyloidosis
  • Autoimmune Ziekten zoals auto autonome neuropathie (ook wel Autoimmune Autonoom Ganglionopathy), Diabetes, Sjögren-syndroom, sarcoïdose en Lupus
  • Chiari Malformation
  • Ehlers Danlos Syndroom – een collageenproteïne stoornis dan kan leiden tot gezamenlijke hypermobiliteit en "rekbaar" aderen
  • Genetische Aandoeningen / afwijkingen
  • Infecties Zoals Mononucleosis, Epstein-Barr-virus, de ziekte van Lyme, extra–pulmonaire Mycoplasma longontsteking en hepatitis C
  • Meerdere Sclerose
  • Mitochondrial Ziekten
  • Mast Celactivering Disorders
  •  Paraneoplastic Syndroom – zeldzame kleine tumoren van de long, eierstok, borst en pancreas die antilichamen produceren; 1
  • Toxiciteit Aan alcoholisme, chemotherapie en heavy metal poisoning.
  • Traumas, Zwangerschap of operatie
  • Vaccinations
  • Vitamine Tekorten / Anemie

 

Prognose

Momenteel is er geen genezing voor POTS, maar onderzoekers zijn van mening dat een groot percentage patiënten zal herstellen in de tijd. Gedetailleerde lange termijn follow-up studies over het verloop van POTS zijn schaars. Artsen zijn van mening dat de meeste patiënten die POTS tijdens de puberteit of adolescentie ontwikkelen zich gewoonlijk herstellen in hun midden tienertijd of rond hun begin '20 . Schattingen zijn dat ongeveer 50% van de patiënten met post-virale POTS  volledig of bijna volledig herstellen binnen een periode van circa 2 tot 5 jaar. Met de juiste levensstijl en medische behandelingen, zullen veel patiënten een aanzienlijke verbetering van de kwaliteit van hun leven zien. Als er een onderliggende oorzaak kan worden gevonden, en als die oorzaak behandelbaar is, zullen ook de POTS symptomen kunnen verdwijnen. Terwijl de prognose goed is voor de meeste patiënten, hebben onderzoekers opgemerkt dat sommige patiënten niet zullen verbeteren en zelfs kunnen verergeren .  Ongeveer 25% van POTS patiënten zijn ernstig geïnvalideerd en niet in staat om te werken. 

 http://www.dysautonomiainternational.org

GERELATEERDE ARTIKELENMEER VAN DEZE AUTEUR

LAAT EEN REACTIE ACHTER

Vul alstublieft uw commentaar in!
Vul hier uw naam in