PSP staat voor Progressieve Supranucleaire Paralyse. PSP is een zeer ernstige ziekte; een erfelijke aandoening die verlammingen in de hersenen veroorzaakt. Deze aandoening is zeldzaam en komt vaker bij mannen dan bij vrouwen voor.
PSP oftewel Progressieve Supranucleaire Paralyse is een hersenziekte. Progressief betekent dat het ziektebeeld steeds erger wordt. Supranucleair wijst op het deel van de hersenen dat de oogbewegingen regelt en Paralyse betekent verlamming. In 1964 werd PSP voor het eerst beschreven door Steele, Richardson en Olszewki. Daarom wordt deze ziekte ook wel het syndroom van Steele-Richardson-Olszewki genoemd. PSP is niet te genezen en begint meestal rond het 65ste levensjaar. Mannen ontwikkelen PSP vaker dan vrouwen.
Symptomen Progressieve Supranucleaire Paralyse
Soms wordt PSP verward met de ziekte van Parkinson, die ook wordt gekenmerkt met stijfheid, vaak vallen, geen duidelijke spraak, moeite hebben met slikken en verminderde spontane beweging. Echter, bij Parkinson is de gelaatsuitdrukking leeg terwijl bij PSP de gelaatsuitdrukking een grimas is met grote starende ogen. Voor wat betreft de houding kan opgemerkt worden dat mensen met Parkinson gebogen is en bij PSP is de houding rechtop. De spraak heeft bij beide ziekten een laag volume, maar bij PSP is de spraak meer onduidelijk en heeft een onregelmatig ritme. Naast genoemde Parkinson-symtomen omvatten de symptomen van PSP:
- Problemen met slikken.
- Alleen kunnen kijken in de richting van de stand van het hoofd. (Bijvoorbeeld een patiënt houdt het hoofd rechtop en kan dus alleen vooruit kijken en niet naar beneden of omhoog.)
- Slechter gaan zien.
- Stijfheid, met name de nekspieren.
- Stijfheid in de lange rugspieren; waardoor een typische houding ontstaat: rechtop met opgeheven hoofd.
- Dementie met apathie (=gebrek aan emotie).
- Verandering van gedrag; impulsiever, vaak imitatiegedrag en geagiteerd zijn.
- Verandering in spraak en articulatie.
De volgende test kan uitwijzen of iemand PSP heeft: laat de persoon vijf maal in de handen klappen. Als iemand PSP heeft lukt het hem niet om na vijf keer te stoppen.
Diagnose Progressieve Supranucleaire Paralyse
Over PSP is niet heel veel bekend. Deze ziekte wordt meestal pas laat herkend. De meeste patiënten krijgen eerst de diagnose Parkinson en pas later de diagnose PSP. Bij PSP gaat de gezondheid sneller achteruit. Er wordt nauwelijks of helemaal niet op medicatie gereageerd. Met een aanvullend onderzoek, bijvoorbeeld een MRI-scan kan er een beter onderscheid gemaakt worden. Toch levert niet bij iedereen een MRI-scan een definitief resultaat. De nucleaire scans IBZM-SPECT en DAT-SPET kunnen het verschil aantonen tussen de ziekte Parkinson. Bij deze nucleaire scans worden bepaalde hersengebieden waarbij een radioactieve stof is ingespoten, in beeld gebracht.
Behandeling PSP
De oorzaak van PSP is nog niet duidelijk. Wel is bekend dat er veranderingen in de hersenen optreden en welke veranderingen dit zijn. Tot nu toe zijn er nog geen medicijnen die de ziekte kunnen afremmen.
Voor een aantal symptomen, bijvoorbeeld stijfheid, zijn er medicijnen die dit kunnen verminderen. Soms hebben antidepressiva of het medicijn Symmetrel enig effect. De behandeling met levodopa of andere anti-parkison geneesmiddelen is doorgaans erg teleurstellend. Amitriptyline (Elavil) kan spreken, lopen en ongepaste emotionele reacties verbeteren.
Het is van groot belang dat patiënten met PSP veel aandacht krijgen van parkisonverpleegkundigen. Klachten van PSP worden vaak behandeld met fysiotherapie, logopedie of revalidatie. Dit met als doel de klachten te verminderen of ter compensatie van beperkingen.
Tot slot over PSP
Helaas vallen PSP-patiënten vaak in een diep gat. Zij voelen zich verloren en uitbehandeld. Vooral het geestelijk lijden doet deze ziekte nog meer verergeren. Het is zeer noodzakelijk dat neurologen zich bewust worden dat PSP-patiënten ondersteuning nodig hebben. Daarbij valt te denken aan bijvoorbeeld logopedie, fysiotherapie, diëtiste, ergotherapie, maatschappelijk werk en de psycholoog. Begeleiding in het verwerken van de ziekte is belangrijk.
